「てんかん診療のお作法」

〜 てんかん診療に関して一言 〜

ヒント５４： 　　　「てんかんの診断は、 　　　　　　　　　まず部分発作か全般発作か」

　今回は、てんかんの主たる症状である「てんかん発作」の分類について、お話ししましょう。

　まずは、復習を兼ねて、てんかんの定義から。
　ヘンリー･ガストー先生により編集された“てんかん事典(ＷＨＯ)”の「てんかん」の項の記述です。
　ＷＨＯ(世界保健機関)のてんかん事典によれば、「A chronic brain disorders of various etiologies characterized by recurrent seizures due to excessive discharge of cerebral neurons (epileptic discharges) associated with a variety of clinical and laboratory manifestations. (WHO,1973)　てんかんは、種々の成因によってもたらされる慢性の脳疾患であって、大脳ニューロンの過剰な発射(てんかん発射)から由来する反復性の発作を主徴とし、それに、様々な臨床症状ならびに検査所見を伴う」と定義されています。
　てんかんの原因は、様々ですが、てんかん発作の原因は、epileptic discharge(てんかん発射)とされています。

　てんかん診断の第一歩は、このてんかん発射が、大脳皮質の一部から始まる「部分発作」か、脳の深部から始まり、発作症状が現れたときには、大脳皮質全体に発射が拡(ひろ)がっている「全般発作」か、を診断することから始まります。（→ 資料：部分発作･全般発作のてんかん波発現パターン）
　まず、部分発作か全般発作か、大きく当たりを付けて、さらにてんかん発作の国際分類を頼りに、再分類していきます。（→ 資料：てんかん発作の国際分類）
　ここからは、てんかん発作の国際分類を見ながら、お読みください。
　まずは、部分発作です。

�T-Ａ．単純部分発作
　部分発作は、てんかん発射の拡がり具合で、３つに分けられます。
　てんかん発射が大脳皮質の一部に限局している段階では、原則として意識は減損しません。
　この段階の発作を、「単純部分発作」と言います。
　以前、意識減損が始まってからがてんかん発作だ、と考えられていた時代には、「前兆」とも言われました。
　てんかん発射が始まる大脳皮質の局在症状が、反映されますので、その症状により分類されています。
　逆に、発作症状を吟味することにより、てんかん発射の局在(大脳皮質のどこから始まっているのか、どこに原因があるのか)を推定することが可能になります。
　単純部分発作は、その症状により、大きく４つに分けられます。
　運動症状を呈するもの、感覚症状を呈するもの、自律神経症状を呈するもの、精神症状を呈するもの、の４つです。
（この単純部分発作を、さらに詳しく説明するのは、次の機会に）

�T-Ｂ．複雑部分発作
　一側の大脳半球に限局していたてんかん発射が、原則として、もう一側の大脳半球へ(右半球から始まり左半球へ、あるいは左半球から始まり右半球へ)拡がると、時として、一側半球に限局していても、広範囲に拡がると、意識が減損されます。
　この段階の発作を、「複雑部分発作」と言います。
　昔は、単純部分発作で精神症状を呈する発作と合わせて、「精神運動発作」と言いました。
　複雑部分発作は、意識減損のみで終わるか、「自動症」を伴うか、が問題になります。
　自動症は、てんかん性自動症とも言います。
　てんかん発作中の無意識行動とてんかん発作後昏迷状態での行動とが含まれますが、臨床の現場で厳密に区別することは、なかなか困難です。
　てんかん性自動症には、口をぺちゃぺちゃさせたり、舌なめずりをしたりといった、摂食行動をイメージさせる「口食機能性自動症」や、手足をばたつかせたり、服を脱いでしまったり、歩いて行ってしまったりといった「身振り自動症」などがあります。
　自動症の患者さんは、「夢現(ゆめうつつ)」状態で行動しますので、社会的にいろいろな問題を起こしてくることがあります。

�T-Ｃ．二次性全般化発作
　部分発作といえども、てんかん発射が、最終的に脳全体に拡がる場合があります。
　これを、「部分発作が二次性に(二次的に)全般化した」と言います。
　部分発作であっても、発病初期段階や怠薬時などでは、脳は無防備状態ですので、てんかん発射が、生体防御機構からほとんど抵抗を受けず、脳全体に拡がり、全般発作と同じ状況になってしまうのです。
　全身けいれんを診た場合、この「部分発作から二次性に(二次的に)全般化した全身痙攣」なのか、次に説明します「始めから全般発作の全身痙攣」なのかが、重要になってきます。
　部分発作始まりの全身痙攣であれば、カルバマゼピン、ゾニサミドあるいはフェニトインといった、部分発作用抗てんかん薬で、治療を開始することになり、全般発作の全身痙攣であれば、バルプロ酸ナトリウムという全般発作用抗てんかん薬が、第一選択薬になる、というように治療方法が変わってくるからです。

　次は、全般発作ですが、こちらは、発作が起こっている時には、てんかん発射が脳全体に拡がっているという共通性はあるものの、部分発作の「単純部分発作→複雑部分発作→二次性全般化発作」といったような、発作型同士の関連性は薄く、個別に吟味するしかありません。
　欠神発作、非定型欠神(発作)、ミオクロニー発作、間代発作、強直発作、強直間代発作、脱力発作(失立発作)に分けられます。

�U-Ａ-１．欠神発作
　欠神発作は、持続の短いメリハリのある意識減損です。
　昔は、全身痙攣を大発作と言うのに対して、「小発作」と言いました。
　どんなに長くても３０秒間は超えない、と言われています。
　発病時は、発作頻度が高く、発作間歇時記録のつもりで脳波を録っても、否応なく発作時脳波になってしまうため、欠神てんかんは、通常の脳波を頼りに診断して良い唯一のてんかん、と言われています。

�U-Ａ-２．非定型欠神(発作)
　非定型欠神(発作)は、持続の長いメリハリのない意識減損です。
　精神遅滞に合併する場合が多く、発作なのか、自分の世界に入り込んでおられるのか、薬の副作用の意欲低下や眠気なのか、ハッキリしません。
　何となく動作が止まって、よだれが垂れて、茫として、何となく回復してくる、といった症状です。
　脳波の対応が、欠神発作ほど明確ではありませんので、複雑部分発作との鑑別が必要になってくる場合があります。

�U-Ｂ．ミオクロニー発作(ミオクロニー攣縮)
　ミオクロニー発作は、身体の一部の筋肉の短い攣縮(痙攣性収縮、ぴくつき)です。
　しゃっくりをイメージされるとわかりやすいと思います。
　両肩に来る場合が多いようです。
　持続は一瞬ですので、社会的に大きな問題は少なそうに感じられるかもしれませんが、刃物や熱湯を扱う台所仕事なのでは、大きな怪我につながり、なめてかかれない症状です。
　また、乳児重症ミオクロニーてんかんや進行性ミオクローヌスてんかんといった難治性てんかんの基本症状でもあります。

�U-Ｃ．間代発作
　間代発作は、いわゆる「けいれん」です。
　全身の大きい関節を形成する筋肉が、歩調を合わせて収縮し、関節が屈曲・伸展を繰り返す発作です。
　多くの間代発作が、実は強直相の短い強直間代発作で、純粋の間代発作は、乳幼児期に一時認められるだけだ、という意見もあります。

�U-Ｄ．強直発作
　強直発作は、いわゆる「ひきつけ」です。
　全身の筋肉を硬直させる発作です。
　睡眠中で軽い場合には、呼吸リズムの乱れや開眼だけで終わる場合もあります。
　軸性筋(脊柱の周囲の筋肉)が巻き込まれると、ウーとうなりながら、腹筋運動のように上体を起こしてくる場合もあります。
　覚醒中に起きると、転倒し受傷することが多くなります。
　持続時間が短いと、後で出てくる脱力発作との区別が難しくなります。

�U-Ｅ．強直-間代発作
　強直間代発作は、いわゆる「全身痙攣」です。
　昔から、「大発作」と言われているものです
　突然、意識消失し、全身の筋肉が、硬直を始めます。
　声帯が動きを止めたところで、胸郭を形成する筋肉がそろって収縮しますので、胸腔内の空気が一気に駆出され、ウーという強直性の叫びから始まります。
　胸郭を形成する呼吸筋を含めた全身の筋肉が硬直しますので、患者さんは、呼吸を止めます。
　この段階を、「強直相」と言います。
　呼吸は止めていますが、まだ顔色は悪くありません。
　歯を強く噛みしめていますが、通常、舌も収縮して丸まっていますので、この段階では、舌を噛む危険性は、世間で思われている程、大きくはありません。
　吐物の誤嚥予防を目的として、身体全体を横に向け、側臥位の姿勢を取らせます。
　通常の誤嚥予防の顔だけを横に向けることは、首の筋肉を痛めますので、避けた方がよいでしょう。
　一般に、解剖学的に(左右気管支と胃の位置から)、左側臥位より右側臥位の方がよいとされています。
　とにかく、ひとまず側臥位、気持ちに余裕があれば、右側臥位(身体の右側を下にした横寝の姿勢)で、様子を診てください。
　くれぐれも口の中に、物を入れないように。
　歯をへし折るか、指を噛み切られる、ということになりかねませんので。
　全身の筋肉の硬直が強まると、筋肉の細かい震えが始まります。
　この段階を、「振動相」と言います。
　細かい震えは、徐々に大きくなり、全身の震えは、同期し(歩調を合わせ)、間代運動(けいれん)となります。
　この段階を、「間代相」と言います。
　この段階で、横隔膜を含めた呼吸筋は活動を再び始めますので、まだ意識は回復していませんが、呼吸が再開されます。
　強直相の段階で口腔内に溜まった唾液と、再開した呼吸により口腔内を出入りする空気とが混じり合って、「泡を吹く」という状態が認められる場合があります。
　ただし、この段階では、呼吸は再開しているのですが、強直相の低酸素状態のツケが残っていますので、顔色や口唇色は悪いままです。
　顎関節も間代運動をして、口の開け閉めが始まりますので、歯により頬部の内側や舌に受傷する危険性が出てきます。
　側臥位の姿勢は維持したままで、あごを軽くつまみ、下顎の動きを少し制限し、歯が触れても、受傷しないようにして、経過を診ます。
　この時、ガーゼやタオルを口の中に入れますと、患者さんは、自分のよだれをタップリ吸収したガーゼやタオルで窒息することになりますので、余分なことはしないように。
　少し辛抱して待っていますと、アゥアゥとノドを鳴らしながら、全身の大きい痙攣が、少しずつ揺れを縮小させていきます。
　呼吸のリズムが整い、痙攣の揺れが治まると、ガーガーといびきのようなノド音をさせながら入眠して、治まります。
　この間、なるべく冷静になって、部分発作の徴候がないか、発作症状を診ます。
　両眼は、上転(いわゆる白目をむいた状態)していたか、右方偏倚(両眼が患者さんの右側に寄る状態)や左方偏倚(両眼が患者さんの左側による状態)していなかったか、頭部や口角の回転や偏倚はなかったか、手足の硬直や痙攣に、左右差がなかったか、などです。
　先ほども述べましたように、部分発作の要素があるとなりますと、治療方法を変更しなければならない場合があるからです。

�U-Ｆ．脱力発作(失立発作)
　脱力発作は、筋肉の緊張が取れる(力の抜ける)発作です。
　転倒することが多いので、失立発作と同義語として使われる場合もありますが、厳密には区別した方が良いでしょう。(なかなか難しいのですが)
　倒れる場合、脱力だけではなく、先ほど述べました強直発作で倒れる場合もあるからです。
　脱力で倒れたのか、強直で倒れたのかは、重要で、治療薬の選択に関わってきます。
　強直が短い場合には、鑑別は非常に困難です。
　倒れ方が、棒倒しなのか、尻餅なのか、受傷部位が、おでこなのか、あごなのか、などといった情報も、重要です。

　以上のように、症状である「てんかん発作」を細かく正確に把握した上で、病名である「てんかん」の診断に進むことができます。
　ですから、てんかんの診断には、まず、部分発作か全般発作かの見極めが、非常に重要になってくるのです。
　てんかん医は、患者さんや患者さんのご家族に、発作症状や発作前後の状況をくどくどと聞いてきますが、それは、変人だからではなく、誠実さの証です。
　いやがらずに、症状や状況を細かく教えていただきたいと思います。

この項終了

平成２０年１１月１５日(土)：公開

岐阜のてんかん専門クリニック、なかむらクリニック：提供