 「てんかん診療のお作法」
～ てんかん診療に関して一言 ～
 ヒント５５：
「てんかんの発作症状、
個人差が大きいと言っても限度が」
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今回は、前回の続きで、部分発作のお話をしましょう。
前回、「てんかん発作は、大脳ニューロンの過剰発射であるてんかん発射に由来する症状で、このてんかん発射が、大脳皮質の一部から始まるタイプを“部分発作”、脳の深部から始まり、発作症状が現れたときには、大脳皮質全体に発射が拡(ひろ)がっているタイプを“全般発作”、と言う」とお話ししました。（→ 資料：部分発作･全般発作のてんかん波発現パターン）
また、「部分発作は、てんかん発射の拡がり具合で、単純部分発作、複雑部分発作、二次性全般化発作の３つに分けられ、全般発作は、欠神発作、非定型欠神(発作)、ミオクロニー発作、間代発作、強直発作、強直間代発作、脱力発作(失立発作)に分けられる」ということもお話ししました。
今回は、前回省略しました「単純部分発作」のお話をしようと思います。
ここからは、前回同様、てんかん発作の国際分類を見ながら、お読みください。（→ 資料：てんかん発作の国際分類）
単純部分発作は、続いて意識減損発作(複雑部分発作あるいは二次性全般化発作)に進展する場合は、「前兆」とも呼ばれるように、患者さん自身が発作症状を自覚していますので、その症状(あるいは徴候)により、運動、感覚、自律神経、精神の４つに分けられます。
Ⅰ-Ａ-１．運動徴候を呈するもの
運動発作、運動現象に関する発作です。
ａ．マーチしない焦点運動性
身体の一部に限局した運動発作(けいれん)です。
ｂ．マーチする焦点運動性(ジャクソン型)
運動発作(けいれん)が、行進(マーチ)のように拡がっていったり、移動していったりするものです。
ｃ．回転性
両眼球の側方偏倚から、頭を回すもの、上体を捻るものから、全身を回転させるものまであります。
ｄ．姿勢性
発作になると、いつも決まった姿勢を取るものです。
ｅ．声音性(発声あるいは発語停止)
発声に関する発作です。
Ⅰ-Ａ-２．身体感覚あるいは特殊感覚症状を呈するもの
単純な感覚発作、感覚の単純な幻覚です。
ａ．身体感覚性
皮膚の痛覚に関する単純性幻覚、幻痛です。チクチク感、ピリピリ感だったり、軽いとムズムズ感だったりします。
ｂ．視覚性
単純な視覚性幻覚、幻視です。光り輝く点だったり、光りながら回転する点だったりします。
ｃ．聴覚性
単純な聴覚性幻覚、幻聴です。キーンとか、ジーとか、単調な音です。
ｄ．嗅覚性
嗅覚性幻覚、幻嗅です。卵の腐ったようなにおいとか、硫黄のにおいとか表現されることが多いようです。
ｅ．味覚性
味覚性幻覚、幻味です。ゴムを噛んだような苦み、と表現されることが多いようです。
「風味」という表現があるように、嗅覚性と味覚性とは合併して来ることもあるようです。
ｆ．眩暈性
平衡感覚に関する幻覚です。いわゆる眩暈(めまい)です。
Ⅰ-Ａ-３．自律神経症状あるいは徴候を呈するもの
自律神経、いわゆる内臓神経に関する症状です。
蒼白、紅潮、発汗など、他の発作症状に随伴してくるものです。
側頭葉てんかんの患者さんですと、上腹部感覚とか、上行性感覚とか呼ばれる、嘔気のような心窩部(しんかぶ、みぞおち)からこみ上げてくる不快感を訴えられることが多いようです。
Ⅰ-Ａ-４．精神症状(高次大脳機能の障害)を呈するもの
単純な感覚発作とは異なり、複雑な幻覚です。
いつも通勤に使っている通い慣れた道なのに、突然見慣れない景色のように感じたり(未視感)とか、急に環境音が小さくなったり、突然景色が遠ざかって見えたり、といったものです。
６つに分けられます。
ａ．言語障害性
ｂ．記憶障害性（例えば既視感）
ｃ．認知性（例えば夢幻状態、時間感覚の変容）
ｄ．感情性（例えば恐怖、怒り）
ｅ．錯覚性（例えば巨視）
ｆ．構成幻覚性（例えば音楽、光景）
以上、簡単に単純部分発作を概観しましたが、問題は、これらの発作の多くが、客観的には把握しづらいということです。
運動発作と自律神経発作の一部を除くと、発作があったか否かは、患者さんの自己申告に基づくことになります。
患者さんの訴えをすべて鵜呑みにしますと、てんかん性ではない疑似発作(偽発作)や心因性の訴えが紛れ込んでしまい、過剰診断や過剰治療につながる危険性が出てきます。
患者さんに、知的合併症があり、社会的に未熟な場合、危険性は高まります。
以前、初診の患者さんに、てんかん発作の国際分類をお見せしたところ、「私、これもある、それもある」とうれしそうに、単純部分発作(運動発作を除く)の中から、５つ、６つ、ピックアップしてくれました。
その患者さんは、最終的にてんかんではなかったのですが、同じような主訴の患者さんで、てんかんとして治療を受けておられる方は少なくない、と感じています。
てんかん発作の国際分類というものは、世界中のてんかん患者さんの発作症状を集めて、整理･分析した結果ですので、同一の患者さんに、これらの症状が、特に単純部分発作が、いくつもあって良いわけではありません。
同一の患者さんに、単純部分発作、複雑部分発作、および二次性全般化発作があったり、レンノックス・ガストー症候群に見られるように、全般発作が２～３種類共存することは、あり得ますが、単純部分発作が何種類も併存するというのは、考えにくいものです。
誤解を覚悟で、極端な表現をしますと、てんかんは、神経の病気で、精神の病気ではない、と考えた方がよいのかもしれません。
神経の病気ですから、発作症状は、いわゆる「ワンパターン」でなければなりません。
状況に応じて、大きく変化する症状であれば、より高次の、精神あるいは心の病気を考えるべきでしょう。
国立てんかんセンターに勤務していた頃、上司の先生が「腹性てんかん(自律神経性てんかん)というものは、本当に存在するのかなぁ」とボソッと言われたのを聞いたことがあります。
それは、「運動発作も複雑部分発作も二次性全般化発作も合併しない、純粋に腹痛発作だけのてんかんは、あり得るのだろうか」という疑問でした。
当時の私は、愚かにも、その発言の持つ重大な意味を理解することはできなかったのです。
純粋に科学的に考えた場合、答えは難しいと思います。
しかし、社会医学的に、ＱＯＬの視点に立って考えれば、純粋な腹性てんかんを認めることは、過剰診断のリスクを非常に高めることになります。
経験のある小児科医であれば、小児の腹痛ほど扱いにくい症状はない、と判るはずです。
どうしても“かまって音頭”としての「おなか痛い」があるからです。
本当のてんかん患者さんでは、感覚発作(自律神経発作および精神発作を含む)でも、社会生活に支障を来さなければ、我慢しようとされる場合も少なくありません。
我慢できるのであれば、抗てんかん薬を増やさず、副作用が増強することを避ける方が社会生活上良い、と判断される患者さんも多いからです。
これまで、抗てんかん薬の副作用で、よっぽどひどい目にあっておられるのかもしれませんが。
てんかんと診断されたら、疑わしい症状をすべて見つけ出して、すべて解決してもらおう、とされるのは如何なものでしょうか。
そういった姿勢が、疑わしいものはひとまず発作にしておこうということで、過剰診断(誤診)を生み、さらに過剰治療という悲劇を作り出すことにつながる危険性があるのです。
てんかん発作、特に単純部分発作は、自己申告に基づくものが多く、頭皮上脳波所見にも異常が現れにくく、正確な客観的診断は、必ずしも容易とは言えません。
発作か発作じゃないか、という基準で、性急に白黒ハッキリさせようとするのではなく、社会的に(ＱＯＬ的に)問題か否かという物差しで判断し、優先順位の高いものから、焦らず一つ一つ解決していく、という姿勢が大切だと思います。
抗てんかん薬は、あくまでもてんかん発作を止めてくれる薬であって、何にでも効く薬ではありませんし、発作が完全に止まるてんかん患者さんは、３分の２から４分の３にとどまる、と言われていますので。
この項終了
平成２１年１月１５日(木)：公開
岐阜のてんかん専門クリニック、なかむらクリニック：提供
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