「てんかん診療のお作法」

〜 てんかん診療に関して一言 〜

ヒント７９： 　　　「てんかん診療における 　　　　　　　　　　　　『誤診』の原因は？」

　「誤診」という言葉は、一時代前の表現で、最近は、「医療ミス」とか「医療過誤」という言葉の方がポピュラーになってきています。
　「誤診」という言葉の背景には、「診断さえ正しければ、間違った治療を受けることもなく、もう治っていたはずだ」という、“正しい診断＝(イコール)正しい治療”のようなイメージがあるわけです。
　しかし、それは治療方法が確立された一部の身体疾患にだけ言えることで、治癒率の低い疾患には当てはまりません。
　特にてんかんでは、診断と治療とが極端に乖離(かいり)していますので、どんなに正しい診断がなされていても、発作が止まらない人はいくらもみえます。(関連：→ヒント５３)
　また、ただ「てんかん」としか診断されていなくても、発作が止まっている人もたくさんいます。
　さらに、正しい診断がなされていなくても(もともと正確な診断が無理なケースも当然ありますが)、結果的に事なきを得ている場合もあります。

　例えば、小児科診療では、担当医がてんかんの症候論をあまりご存じでないとなりますと、救急医療の習慣で検査に頼ろうとします。
　「問診と身体診察でハッキリしなければ、検査で白黒つけよう」というやつですね。
　そこで、脳波検査をすることになるのですが、入眠時や軽睡眠時に出る正常の全般性波形を「てんかん波」と誤認して、この作られた「異常脳波所見」を拠り所(よりどころ)に、発作頻度がまだ充分確認されていない初期段階から治療を開始してしまいます。
　この過剰診断という誤診の原因は、脳波診断能力の未熟性もありますが、やはり救急医療の習慣で、「早期発見早期治療」がいつも正しいと思い込んでいるからです。

　しかし、こういった過剰診断症例は、多くの場合、人生を台無しにするまでには至りません。
　脳波でてんかんを診断しようとされるドクターは、「３年理論」を信じている傾向が強いからです。
　「３年理論」とは、「３年間発作を見なければ、てんかんが治っている可能性が高いので、抗てんかん薬を減量中止できる」という考えです。（おそらく熱性けいれん等の状況関連性発作に対する抗てんかん薬予防投与の診療経験の延長線上で出てきた考えなんでしょうが‥‥‥）
　そこで、てんかんには不似合いな「早期発見早期治療」を受けた小児の患者さんは、やはりてんかん治療には不適切な「早期治療完了」も受けることになり、結局事なきを得るわけです。
　難治性てんかん患者さんをたくさん診てきている医師の側からしますと、「３年間程度の服薬で抗てんかん薬を中止できる人が、本当のてんかんだったのかしら？」という疑問が沸いてきます。

　また、私が国立てんかんセンターに勤務していた頃は、難治性の前頭葉てんかんが注目され、その症候論もかなり充実してきた時期でしたので、「症候性全般てんかん」から「前頭葉てんかん」に診断名が書き換えられる患者さんが結構みえました。
　しかし、これは疾患概念の変遷に伴い診断名が変わったわけで、「誤診」ではありません。
　さらに、難治性の症候性全般てんかんの処方も、難治性の前頭葉てんかんの処方も、使うお薬の顔ぶれはほとんど同じですので、患者さんにとって実害はありませんでした。

　こういった過去の経験で、私は、これまで、「てんかん診療において、診断違いは、それ程罪深くないなぁ」という、不遜な思いを持っていましたが、最近、その思いを吹き飛ばす二人の患者さんに出会いました。

　お二人とも、「難治性の前頭葉てんかん」という診断名で、４〜５種類の抗てんかん薬を投与され、何とか発作が止まっている、という状況で、うちのクリニックに来られました。
　お二人とも眠そうではありますが、知的障害はない普通の社会人です。
　てんかん発病は、お二人とも、１０歳代で、「日中突然倒れるようになった」「覚醒時の全身けいれんもあった」「睡眠時の全身けいれんはなかった」という経過で、お一人は、特発性てんかん群であることを強く示唆する「格子模様や光刺激で発作が誘発された」という経験までありました。

　てんかんの症例を充分経験された医師であれば、すぐに「若年性ミオクロニーてんかん」という診断名が頭に浮かぶと思いますし、「覚醒時大発作てんかん」という診断をお考えになるドクターもみえるでしょう。
　この「若年性ミオクロニーてんかん」か「覚醒時大発作てんかん」かの線引きは難しいので、ひとまず置いておきまして、「特発性全般てんかん」であることは確かそうです。
　どうやら経過を伺ってみますと、初診のドクターもそう考えて、バルプロ酸ナトリウムで治療を開始したようです。
　しかし、「親の心子知らず」で、お二人とも怠薬を繰り返したため、「バルプロ酸ナトリウムは全く効かない」という事実誤認が起こり、「ならば特発性全般てんかんではなく、症候性局在関連てんかん、おそらく前頭葉てんかんであろう」ということになり、そうなると全般性の脳波所見も何となく前頭部領域が優位のように見えたり、左右差があるような気がしてきて、「前頭葉てんかん」という誤診につながったようです。
　その後は、部分発作用の薬剤をとっかえひっかえするものですから、発作は止まらず、何年も月日が経過してしまいました。
　最近になって、部分発作だけではなく全般発作にも有効な新規抗てんかん薬の併用をきっかけに発作出現が一段落した、といった経過のようです。

　このお二人は、「怠薬」さえしなければ、いわゆる「誤診」もなく、バルプロ酸ナトリウムか、ラモトリギンやレベチラセタムの単剤処方で、発病初期に発作消失を得ていた可能性があります。
　お二人とも、発作抑制に苦労された月日は１０年間前後に及びますので、「怠薬」さえしなければ、人生が違っていた可能性すらあります。
　非常に残念なことです。
　といっても、お二人ともまだお若いので、処方調整をちゃんとされれば、これからいろいろなことに挑戦できると思います。
　人生、まだまだ先は長いですので。

　私は、抗てんかん薬同士の負の相互作用を重視して、「難治性てんかん治療の処方調整は、探偵が犯人である可能性のある推理小説を読み解くようなものだ」とよく言いますが、「怠薬」の場合は、「被害者が犯人である推理小説」ということになってしまって、担当医師の診療能力を非難することはできません。
　患者さんは、「自分自身の病気であって、対応を誤ると人生全体が台無しになってしまう」という危機感を持って、「怠薬」しないようにしていただきたい、と思います。
　結局苦しむことになるのは、患者さんご本人なのですから。

この項終了

平成２３年３月２１日(月)：公開

岐阜のてんかん専門クリニック、なかむらクリニック：提供