「てんかん診療のお作法」

〜 てんかん診療に関して一言 〜

ヒント４９： 　　　「てんかん診断の基本は、 　　　　　　　　てんかんの定義(ＷＨＯ)から」

　ご存じのように、てんかんは個人差の大きい病気です。（→ヒント１）
　そのため、急性の身体疾患に比べれば、診断に苦慮することが少なくありません。
　そういった行き詰まった場面で、問題打開の拠り所となるのが、ヘンリー･ガストー先生により編集された“てんかん事典(ＷＨＯ)”の「てんかん」の項の記述です。

　ＷＨＯ(世界保健機関)のてんかん事典によれば、「A chronic brain disorders of various etiologies characterized by recurrent seizures due to excessive discharge of cerebral neurons (epileptic discharges) associated with a variety of clinical and laboratory manifestations. てんかんは、種々の成因によってもたらされる慢性の脳疾患であって、大脳ニューロンの過剰な発射(てんかん発射)から由来する反復性の発作を主徴とし、それに、様々な臨床症状ならびに検査所見を伴う」と定義されています。

　ＷＨＯのてんかん事典は、１９７３年に原著が、１９７４年に和田豊治先生訳の日本語版が出版されています。
　もう３０年以上が経過していますが、今なお国際的に通用する定義と言われています。
　ピリオド１個の１文ですが、非常に含蓄のある文ですので、細かく味わってみましょう。

１．種々の成因によって
　原因がいろいろあるということは、てんかんという疾患を、通常の身体疾患のように、一原因的に考えることができないことを示しています。
　例えば「血便の中にＯ１５７という病原性大腸菌が確認されたから、Ｏ１５７という大腸菌による腸炎と診断し、大腸菌をたたく抗生剤を投与して治療する」といった感染症と同じような発想は、適応できません。
　実際、原因の発見率は、報告者によりいろいろで、「３人に１人ぐらいしか原因が見つからない」というものから、「３人に１人は原因不明」というものまでありますが、どちらにしても原因診断や原因治療は「できればする」のレベルで、症状群あるいは症候群として捉えることが、重要だと考えられます。
　当然治療の主体は、対症治療になります。（→ヒント５）

２．慢性の
　これにより、急性疾患は除外されます。
　急性疾患ではありませんので、脳炎・脳症の急性期や頭部外傷、熱中症などに伴うけいれんは、外されます。
　ただし、これらの疾患も急性期を過ぎ、慢性期に入って臨床発作が残っていたり、再発してきた場合には、「慢性のてんかん病態が確立された」として、てんかんと診断され、てんかんとして治療される場合があります。

３．脳疾患
　手足がけいれんしていても、原因は脳(中枢神経系)にあって、当然、末梢の感覚器や末梢神経、筋肉の病気などは、除外されます。

４．大脳ニューロンの過剰な発射(てんかん発射)から由来
　てんかん発作は、電気発射を主たる活動とする大脳ニューロン(神経細胞)の“活動しすぎ”に由来する、とされています。
　そのため、いわゆる事故が起きない限り、生命を失うリスクは少ないとされています。
　同じ発作という表現が使われる、心臓発作や喘息発作のイメージで考えられますと、早期診断・早期治療を焦るあまり、過剰診断・過剰治療を誘発する可能性が出てきます。

５．反復性の発作を主徴とし
　てんかんの主症状は、発作で、それは、反復しなければなりません。
　単発で、てんかんというのは、あり得ないことです。（→ヒント２）
　２回目からてんかんとするか、３回目からてんかんとするか、結論は出ていない、とされていますが、臨床の現場で働いていますと、２回目や３回目の程度で、「てんかん」という診断を受け入れられる患者さんや御家族に出会った経験はありません。
　皆さん「今回が最終発作かもしれない」という思いを常に持たれるようです。
　実際、治療する側としましては、２、３回では、発作頻度も確認できていませんので、治療を開始しても、治療効果を客観的に評価することができません。
　また、てんかんを、原因治療が困難な症状群・症候群と捉えるのであれば、繰り返し臨床発作を目撃し、その症状情報を分析し、診断および治療方針検討を行うことになります。
　やはり２、３回の情報では、精確な分析は困難だと、考えられます。
　てんかんという病気にとって、早期発見早期治療という価値観は、あまり適切ではないように感じます。

６．様々な臨床症状ならびに検査所見を伴う
　臨床症状は、運動麻痺、精神遅滞などを指します。
　検査所見には、脳波の異常、頭部ＣＴやＭＲＩの異常などが含まれます。
　問題は、「伴う」というところです。
　反復性の発作が「主徴」であるのに対し、こちらは「伴う」なのです。
　この主従関係というか、優先順位は、てんかんを診断する上で、非常に重要です。
　発作症状と脳波所見(通常、発作時ではなく発作間歇時記録)との間に矛盾点が認められた場合、発作症状から推定される判断の方を優先させる、ということです。
　これは、通常の日常診療(急性の身体疾患医療)に慣れている人たちにとっては、簡単には受け入れがたいものです。
　我々が日々受けている診療は、昔からの医師数不足のため、診察時間は短く、ちょっとお話を聞いて、あとは検査結果にお任せする、という流れが、当たり前となってしまっています。
　そのため、問診(患者さんやその御家族のお話を聴くこと)よりも、検査の方が優先されるのが、常識となってしまっています。
　問診の印象よりも、検査の結果を優先させるのが、科学的な姿勢だ、医師の主観を重視するから、誤診につながるんだ、という考えです。
　特に、最近は、医療機器の進歩が著しいので、人間の経験と技術よりも、器械を信頼する傾向が強くなってきています。
　医療機器の進歩の恩恵を大きく受けている身体疾患医療では、やむを得ないことだとは思いますが、てんかん医療では、医師の診断能力を超える検査機器は発明されていません。
　脳波検査は、通常、発作間歇時記録になるため、てんかん診断においては、その不確実性が大きくなります。（→ヒント１３､ヒント１４）
　どれだけの検査結果情報が集められても、最終的には、医師が総合的に判断するしかないのです。
　医師が試行錯誤せず反射的に判断しても、正しい診断につながる検査というものは、てんかん診療には存在しないのです。
　これは、てんかんを正しく診断する上で、非常に重要な価値観です。

　てんかんは、慢性の神経疾患です。
　てんかんの診療を、通常の急性身体疾患医療の考え方で行うこと、検査結果を過剰に優先させること、これらは、誤診につながります。
　てんかんの診断は、治療も当然ですが、てんかんの価値観(てんかんのお作法)で、行われるべきです。
　しかし、現実のてんかん診療は、通常の急性身体疾患診療のお作法で行われているのが、ほとんどです。
　これは、私が、てんかん診療に携わることになってから、３０年近く、全く改善されていません。
　残念なことです。
　てんかんは、死のリスクの少ない病気であるのに、けいれんや発作という一時の症状が、救急医療の対象となるため、診療経過すべてに、救急医療の価値観を押しつけられてしまっているのです。
　てんかんの患者さんやその御家族にとっては、非常に不幸なことです。

この項終了

平成２０年９月８日(月)：公開

岐阜のてんかん専門クリニック、なかむらクリニック：提供